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Tumeur testiculaire germinale séminomateuse
Définition
La tumeur testiculaire germinale séminomateuse est une tumeur germinale des testicules rare se manifestant le plus souvent par une masse indolore au niveau du scrotum, et possédant un taux très élevé de guérison s'il est traité précocement.
Résumé
Epidémiologie
L'incidence annuelle en Europe est de 1/62 000 individus. Il compte pour 40% des cas de cancer des testicules.
Description clinique
Le séminome se présente habituellement chez les hommes âgés de 30-40 ans. Une masse indolore dans le scrotum est indicative de la maladie. Un hydrocèle de longue date peut être noté, causant une sensation de lourdeur au niveau du testicule. Certains patients présentent une gynécomastie et une douleur au dos et aux flancs. Une rechute peut survenir après une chirurgie impliquant habituellement (97% des cas) les ganglions lymphatiques iliaques supérieurs ou rétropéritonéaux. Bien que rares, des métastases peuvent survenir dans certains cas, affectant les poumons, le foie, les os et le système nerveux central.
Etiologie
L'étiologie est inconnue, mais les tumeurs pourraient provenir d'une cellule germinale embryonnaire conduisant à une néoplasie intraépithéliale testiculaire (le précurseur du séminome classique). La cryptorchidie est un facteur de risque de développement de tumeurs testiculaires germinales séminomateuses.
Méthode(s) diagnostique(s)
L'échographie confirme généralement la présence d'une masse testiculaire. La mesure des marqueurs tumoraux dans le sang, tels que l'alpha-foetoprotéine (AFP), l'hormone beta-chorionique gonadotrope humaine (beta hCG) et la lactate déshydrogénase (LDH) est nécessaire car elle peut être utile en cas de tumeur encore très petite. La séminome classique ne secrète pas d'AFP et les patients présentant des taux élevés de ce marqueur tumoral sont diagnostiqués comme « non-séminome ». Après le retrait du testicule par voie chirurgicale, les caractéristiques histopathologiques sont analysées et un stade peut être assigné. Au stade 1, la tumeur primaire se limite aux testicules et à l'épididyme avec invasion possible de la tunique albuginée, de la tunique vaginale, du cordon spermatique et du scrotum. Il n'y a pas d'atteinte des ganglions lymphatiques ou de métastase à distance. Le stade 2 (2A, 2B et 2C) implique des métastases des ganglions lymphatiques régionaux. Le stade 3 présente des degrés variés de métastases à distance.
Diagnostic(s) différentiel(s)
La tumeur germinale non séminomateuse des testicules doit être exclue.
Prise en charge et traitement
Le traitement du séminome de stade 1 implique une orchidectomie ou une orchidectomie partielle dans certains cas. La plupart des patients (88%) ne nécessite pas de traitement ultérieur, et seule une surveillance est requise. Pour les cas où le suivi est difficile, un adjuvant de carboplatine ou une radiothérapie peuvent être prescrits. La radiothérapie iliaque ipsilatérale et para-aortique (30 Gy en fractions de 2 Gy) est le traitement standard pour le séminome de stade 2A. La chimiothérapie à base de cisplatine, d'étoposide et de bléomycine (BEP, trois cycles) ou la chimiothérapie à base d'étoposide et de cisplatine (EP, quatre cycles) représente une alternative à la radiothérapie, mais leur toxicité est plus aigüe. Pour les patients atteints de séminome de stade 2B, 2C et 3, la chimiothérapie BEP est administrée (trois ou quatre cycle en fonction du pronostic). Pour les patients présentant une diminution de la capacité pulmonaire, ceux présentant un emphysème ou pour les gros fumeurs, quatre cycles d'EP sont préférés à la BEP. L'ifosfamide est prescrite à la place de la bléomycine dans certains cas (en cas de lésion pulmonaire existante). Un suivi est recommandé pour suivre les lésions résiduelles, et parfois un PET-scan. Les patients peuvent se voir proposer une prothèse testiculaire après une orchidectomie, pour des raisons cosmétiques et psychologiques.
Pronostic
Le pronostic est bon mais dépend du stade de la maladie, avec un taux de survie à cinq ans de 99% pour le stade 1. Le taux de rechute à cinq ans dépend des facteurs de risque présents (par ex. invasion du rete testis, tumeur > 4cm), mais il n'est que de 12% en l'absence de facteur de risque.
Informations supplémentaires
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