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Panhypopituitarisme non acquis

Définition

Maladie hypophysaire génétique rare caractérisée par une déficience variable de toutes les hormones produites dans le lobe antérieur de l'hypophyse. Les signes cliniques incluent l'hypothyroïdie, l'hypogonadisme, le retard de croissance et la petite taille, ainsi qu'une insuffisance surrénale secondaire. L'âge d'apparition est variable. Les signes cliniques et les symptômes se développent généralement de manière progressive, et le déficit des différentes hormones est souvent séquentiel.

ORPHA:90695

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Panhypopituitarisme d'origine génétique
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Récessive liée à l'X ou Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : E23.0
  • OMIM : 262600  312000
  • UMLS : C0242343
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : 10033662

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