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Séquence d'omphalocèle-exstrophie cloacale-anus imperforé-anomalie spinale

Définition

L'exstrophie cloacale (EC) est un défaut congénital majeur constituant la forme grave du spectre du complexe exstrophie vésicale-épispadias (CEE, voir ce terme) caractérisée par une omphalocèle, une exstrophie, une imperforation anale et des défauts spinaux (aussi appelés complexe OEIS), souvent associée à d'autres malformations.

ORPHA:93929

Niveau de classification : Sous-type d'une maladie
  • Synonyme(s) :
    • Complexe OEIS
    • Exstrophie cloacale
    • Syndrome d'omphalocèle-exstrophie cloacale-anus imperforé-anomalie spinale
    • Séquence OEIS
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Multigénique/multifactorielle 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q64.1
  • OMIM : 258040
  • UMLS : C0345217  C1850321
  • MeSH : -
  • GARD: 4080
  • MedDRA : 10067424

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