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Un trouble génétique épileptique rare caractérisé par une épilepsie focale lésionnelle et non lésionnelle, autosomique dominante, avec une pénétrance variable. Les crises focales proviennent de différentes régions corticales (temporale, frontale, centro-pariétale, pariétale, pariéto-occipitale, occipitale) chez plusieurs membres d'une même famille, mais pour chaque individu, un seul foyer reste constant tout au long de la vie. Le type de convulsions (toniques, tonico-cloniques ou hyperkinétiques) et leur sévérité varient entre les membres de la famille, et tendent à diminuer (mais ne disparaissent pas) à l'âge adulte. Plusieurs patients présentent une aura et des automatismes au cours des crises diurnes, tandis que d'autres ont des crises nocturnes. La plupart des individus a une intelligence normale, mais des patients présentant un déficit intellectuel, un trouble du spectre autistique et un trouble obsessionnel compulsif ont été décrits.