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La prevalenza non è nota, ma la malattia è estremamente rara. Sono stati descritti soltanto 35 casi circa.

L'età alla diagnosi varia di solito tra i 50 e i 60 anni. Il sintomo più comune all'esordio è un tumore linfoproliferativo, sebbene la linfadenopatia periferica sia meno comune rispetto alla CLL. In alcuni casi sono state descritte lesioni osteolitiche e osteoporosi.

La causa della HCD-mu non è nota.

La diagnosi si basa sulla presenza di catene pesanti anomale, che si evidenziano mediante immunofissazione nel siero e nelle urine. Al contrario delle HCD-alfa e gamma, alcuni pazienti con la HCD-mu presentano un aumento della secrezione delle catene leggere libere (proteinuria di Bence-Jones). L'esame del midollo osseo dimostra un aumento dei linfociti, delle plasmacellule, o dei linfociti plasmacitoidi.

La diagnosi differenziale della HCD-mu si pone con tutte le malattie linfoplasmacellulari proliferative. Quando non si sospetta la HCD-mu, è difficile diagnosticare la malattia. La presenza della proteinuria di Bence-Jones in un paziente con un disturbo linfoproliferativo e con plasmacellule vacuolate nel midollo osseo merita ulteriori indagini, in vista di una possibile diagnosi di HCD-mu.

Non è disponibile un trattamento specifico per la HCD-mu. Se la proteina HCD-mu viene riscontrata nel siero di un paziente asintomatico, è opportuno seguire attentamente eventuali sviluppi dei sintomi orientativi per l'insorgenza di una malattia linfoplasmacellulare proliferativa. Il trattamento dei pazienti sintomatici con HCD-mu è simile a quello dei pazienti con CLL (glucocorticoidi, agenti alchilanti).

Il decorso della malattia e la prognosi della HCD-mu sono fortemente variabili. La sopravvivenza media a partire dalla diagnosi della malattia è di 24 mesi (da meno di 1 mese fino a 11 anni).