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La prevalenza non è nota. Sono stati descritti soltanto 120 casi circa ma si ritiene che tale condizione sia sottostimata.

L'esordio della malattia di solito avviene tra i 40 e i 90 anni, ma la malattia è stata riscontrata anche in pazienti più giovani. La caratteristica più comune della HCD-gamma è la linfoproliferazione disseminata con linfadenopatia, splenomegalia ed epatomegalia. La forma linfoproliferativa localizzata può essere extramidollare (prevalentemente con coinvolgimento della cute) o può localizzarsi esclusivamente nel midollo osseo. In altri casi, la malattia può presentarsi senza un'apparente malattia linfoplasmocitica proliferativa, ma piuttosto con un disturbo autoimmune, come l'artrite reumatoide, l'anemia emolitica autoimmune o la porpora trombocitopenica (si vedano questi termini).

La causa dell'HCD-gamma non è nota.

La diagnosi si basa sulla identificazione delle catene gamma libere, senza catene leggere, mediante immunofissazione del siero e l'analisi delle urine concentrate usando uno specifico antisiero. Tutti i pazienti che hanno una malattia linfoplasmacellulare proliferativa atipica dovrebbero essere sottoposti a immunofissazione delle HCD-gamma nel siero e nelle urine.

Dato che l' HCD-gamma è una patologia eterogenea, la scelta della terapia dovrebbe basarsi sul quadro clinico specifico. Nei pazienti asintomatici con minima proliferazione linfoide non si raccomanda nessuna terapia. Le eventuali patologie autoimmuni associate devono essere trattate con terapie standard, indipendentemente dalla presenza della componente monoclonale anomala. Il melfalan e il prednisone possono essere utilizzati quando la proliferazione è prevalentemente di tipo plasmacellulare. Il clorambucil, la ciclofosfamide e la vincristina possono essere efficaci quando vi è evidenza di un processo linfoproliferativo progressivo. In alcuni casi il trattamento prevede la radioterapia e la rimozione chirurgica del plasmocitoma extramidollare.

Le HCD-gamma hanno un decorso clinico variabile: dalle forme asintomatiche benigne transitorie fino alle forme neoplastiche rapidamente progressive a prognosi infausta.