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Riassunto

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La malattia di Caffey è una rara condizione che si presenta per lo più nei bambini. È caratterizzata da irritabilità, dolore, flaccidità, iperestesia, gonfiore dei tessuti molli e arrossamento in una o più aree del corpo. Nelle prime fasi è spesso presente febbre. Il dolore può essere elevato, tanto da produrre pseudoparalisi, e il coinvolgimento di singoli nervi può produrre vere paralisi localizzate. Altre caratteristiche cliniche descritte sono la disfagia e l'ostruzione nasale. Si pensa che in alcuni casi l'eredità sia autosomica dominante. L'incidenza della malattia è variabile e si ritiene che possa essere influenzata da fattori ambientali. È stata anche suggerita una possibile eziologia virale. Il decorso clinico è variabile e imprevedibile, ma i sintomi acuti si risolvono di solito entro pochi mesi, con esito positivo e risoluzione spontanea. In alcuni casi si presentano ricadute a distanza di alcuni anni. All'esame radiografico si evidenzia formazione di nuovo tessuto osseo a livello periostale, che può anche essere esuberante e che successivamente diventa compatto, causando un evidente ispessimento corticale. La gestione è essenzialmente di tipo palliativo ed è mirata a sedare il dolore. Alcuni autori hanno riportato una buona risposta alle alte dosi di immunoglobuline. I corticosteroidi sono stati impiegati per accelerare il rimodellamento osseo.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Christine HALL - Ultimo aggiornamento: Febbraio 2005