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Riassunto

Il mesotelioma cistico del peritoneo è un tumore benigno raro, caratterizzato dalla formazione di masse cistiche multiloculari intraddominali. Sono stati descritti meno di 150 casi. È più frequente nelle donne in età fertile. I segni clinici comprendono il dolore nella parte inferiore dell'addome o nel bacino, la presenza di una massa palpabile, l'amenorrea, la disuria, la dispareunia e, più raramente, la perdita di peso. Nelle femmine, le masse si localizzano di solito sulla superficie peritoneale dell'utero e del retto, mentre nei maschi si localizzano preferibilmente sulla superficie peritoneale della vescica e del retto. Il tumore può anche diffondersi nelle porzioni superiori della cavità peritoneale. Il mesotelioma cistico del peritoneo sembra originare dal mesotelio peritoneale. Tuttavia, l'eziologia non è nota. La malattia non è secondaria all'esposizione all'amianto. Il mesotelioma cistico del peritoneo insorge spesso nelle donne dopo un intervento chirurgico, un'infiammazione pelvica o l'endometriosi. L'irritazione cronica del peritoneo può essere un fattore aggravante. La diagnosi si basa sull'ecografia addominale e pelvica, sulla tomografia computerizzata (CT) addominale e sulla laparoscopia, che evidenziano, a livello dell'addome, formazioni multicistiche separate a 'grappolo'. La biopsia mostra che le cisti sono ripiene di liquido translucido, presentano pareti sottili, sono vascolarizzate e consistono di tessuto connettivo lasso. La diagnosi viene confermata dalle indagini immunoistochimiche, che mostrano l'origine mesoteliale delle cellule parietali (questo tipo di indagine deve essere effettuata da un anatomopatologo esperto). Le principali diagnosi differenziali si pongono con il linfangioma peritoneale cistico, lo pseudomixoma del peritoneo (si veda questo termine) e le altre lesioni neoplastiche cistiche. L'approccio terapeutico è multidisciplinare e deve essere discusso da un gruppo di esperti presso un centro specializzato. Al momento non esistono raccomandazioni convalidate sulla presa in carico medica e nessun tipo di agente citotossico ha ottenuto l'autorizzazione europea all'immissione in commercio (AIC) per questa indicazione. Il trattamento è chirurgico e consiste nell'ablazione delle cisti. Nel caso di una recidiva o come trattamento di prima scelta, è stata proposta la combinazione tra la citoriduzione chirurgica e la chemioterapia ipertermica intraperitoneale (HIPEC; indicazione off-label) in alcuni pazienti selezionati (giovani, in un buono stato di salute generale). La prognosi è di solito favorevole. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 100% nei pazienti sottoposti ad un trattamento combinato. Quando viene effettuato solo il trattamento chirurgico la malattia recidiva inevitabilmente o non viene eradicata. È stata descritta l'evoluzione maligna o invasiva.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Olivier GLEHEN - Ultimo aggiornamento: Marzo 2011