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Colangite sclerosante primitiva

Definizione della malattia

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia epatica rara a progressione lenta, caratterizzata dall'infiammazione e dalla distruzione dei dotti biliari intra- e/o extra-epatici che causano colestasi, fibrosi e cirrosi epatica, esitando nell'insufficienza epatica.

ORPHA:171

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • PSC
  • Prevalenza: 1-9 / 100 000
  • Trasmissione: Multigenica/multifattoriale 
  • Età di esordio: Età adulta, Adolescenti, Infanzia, Anziani
  • ICD-10: K83.0
  • OMIM: 602114  613806
  • UMLS: C0566602
  • MeSH: C536419
  • GARD: 1280
  • MedDRA: 10036732

Informazioni dettagliate

Articolo per i professionisti

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