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Riassunto

La reticulosi localizzata pagetoide è una variante rara di micosi fungoide (MF; si veda questo termine), una forma di linfoma a cellule T, caratterizzata da macchie o placche localizzate associate a iperplasia epidermica e proliferazione intraepidermica delle cellule T neoplastiche, che di solito interessano un arto. L'incidenza annuale della MF e delle sue varianti è stimata tra 1/350.000 e 1/110.000. La reticolosi localizzata pagetoideè stata osservata in meno del 2% dei casi di MF. Non sono disponibili dati esatti sul rapporto maschi:femmine. L'esordio di solito si verifica tra la 4° e la 5° decade di vita, anche se i pazienti più giovani possono essere occasionalmente colpiti. I pazienti presentano macchie o placche isolate ipercheratosiche o psoriasiformi. Il coinvolgimento extracutaneo è eccezionale nella variante solitaria, ma raramente la malattia può evolvere verso una MF 'convenzionale'. L'eziologia non è nota. La diagnosi si basa sul quadro clinico e viene confermata dalla biopsia cutanea. Gli esami istologici mostrano iperplasia epidermica, con marcata infiltrazione di linfociti atipici con alone, di dimensioni medie e con nuclei pleomorfi. Le analisi immunoistologiche mostrano sia il fenotipo delle cellule T helper (CD3+, DC4+, CD8-), che quello delle cellule T citotossiche (CD3+, CD4-, CD8+). Il CD30 può essere positivo. La diagnosi differenziale si pone con altri linfomi epidermotropici, come il linfoma epidermotropico aggressivo a cellule T citotossiche CD8+. La radioterapia e l'escissione chirurgica rappresentano le principali opzioni terapeutiche. Gli steroidi topici possono essere efficaci. La reticolosi localizzata pagetoide ha un'evoluzione lenta. La prognosi è favorevole: non sono mai stati riportati casi di decesso causati dalla malattia.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Lorenzo CERRONI - Ultimo aggiornamento: Giugno 2009