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Corioretinopatia "birdshot"
ORPHA:179
Livello di Classificazione: Malattia- Sinonimo/i
:
- Corioretinite ''birdshot''
- Coroidite vitiliginosa
- Retinocoroidite ''birdshot''
- Retinocoroidopatia ''birdshot''
- Prevalenza: 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione: Sconosciuto
- Età di esordio: Età adulta, Anziani
- ICD-10: H30.1
- ICD-11: 9B65.0
- OMIM: 605808
- UMLS: C1853959
- MeSH: D000080365
- GARD: 5926
- MedDRA: 10072959
Riassunto
Un testo più recente su questa malattia è disponibile in inglese
La corioretinopatia Birdshot è una rara patologia infiammatoria oculare che coinvolge soprattutto la coroide e la retina. La sua caratteristica maggiormente distintiva è costituita da puntini color crema bilaterali e simmetrici distribuiti con un pattern piuttosto regolare intorno al disco ottico che si irradiano verso la periferia. E' spesso accompagnata da vitreite, vasculopatia retinica ed edema cistoide maculare. Un'altra caratteristica importante della patologia è l'associazione con l'antigene HLA-A29 (95.9% dei pazienti). Colpisce individui di media età, senza predilezione di sesso. La maggior parte dei pazienti è caucasica, anche se alcuni casi sono stati descritti in Giappone, in ogni caso l'antigene HLA-A29 non era presente nei pazienti giapponesi. L'eziologia non è ancora nota, ma la forte associazione con l'HLA-A29 suggerisce una possibile malattia autoimmune. Il trattamento di questa malattia consiste in farmaci anti-infiammatori quando sono presenti vitreite ed edema maculare, fotocoagulazione con laser o terapia fotodinamica per la neovascolarizzazione coriodea secondaria e laser e/o vitrectomia per la neovascolarizzazione retinica e prepapillare o per l'emorragia del vitreo.
Un testo su questa malattia è disponibile in English (2014) Español (2014) Français (2014) Nederlands (2014) Deutsch (2004)
Informazioni dettagliate
Articoli di revisione sulla malattia
- Articolo di revisione
- English (2016) - Orphanet J Rare Dis
Clinical Outcome Assessment (COA)
- Patient-Centered Outcome Measures (PCOMs)
- English (2023) - PROQOLIDTM


Informazioni supplementari