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Encefalopatia epilettica infantile precoce

ORPHA:1934

Livello di Classificazione: Malattia

Riassunto

Un testo più recente su questa malattia è disponibile in inglese



L'encefalopatia epilettica infantile precoce (EIEE) o sindrome di Ohtahara è la forma più precoce di encefalopatia correlata all'età, che comprende anche la sindrome di West e la sindrome di Lennox-Gastaut. Questa rara sindrome è caratterizzata da esordio molto precoce, nei primi mesi di vita, con frequenti spasmi tonici e un quadro di 'suppression-burst'' all'elettroencefalogramma. Possono manifestarsi crisi motorie parziali. L'imaging cerebrale di solito evidenzia anomalie strutturali, nella maggior parte dei casi. In alcuni pazienti coesistono malattie metaboliche. Il decorso della malattia è grave, con morte prematura o marcato ritardo psicomotorio e crisi intrattabili che evolvono spesso nella sindrome di West. I farmaci antiepilettici rappresentano il trattamento di elezione. La EIEE esemplifica, insieme all'encefalopatia mioclonica precoce o neonatale, le 'encefalopatie epilettiche con quadro di suppression-burst'' o le 'gravi epilessie neonatali con quadro di suppression-burst''.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Rima NABBOUT - Ultimo aggiornamento: Luglio 2004

  Un testo su questa malattia è disponibile in Deutsch (2014) English (2014) Español (2014) Français (2014) Nederlands (2014) Japanese (2014, pdf)

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