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Sindrome di Evans

ORPHA:1959

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Anemia emolitica autoimmune e trombocitopenia autoimmune
    • Pancitopenia immune
  • Prevalenza: 1-9 / 1 000 000
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Infanzia, Età adulta
  • ICD-10: D69.3
  • ICD-11: 3A20.5
  • OMIM: -
  • UMLS: C0272126
  • MeSH: C536380
  • GARD: 6389
  • MedDRA: 10053873

Riassunto

Un testo più recente su questa malattia è disponibile in inglese



La sindrome di Evans è caratterizzata dall'associazione tra l'anemia emolitica autoimmune e un'altra emopatia (ad esempio, distruzione dei granulociti neutrofili, neutropenia o, più frequentemente, distruzione delle piastrine o trombocitopenia). La prevalenza è stimata in 1/1.000.000. La trombocitopenia può precedere, presentarsi contemporaneamente, o essere secondaria all'anemia emolitica autoimmune. La sindrome di Evans è una malattia rara, per la quale non è stata definita una strategia terapeutica efficace. La presa in carico, di solito, prevede la somministrazione di immunosoppressori o la splenectomia.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Guy LEVERGER - Ultimo aggiornamento: Gennaio 2004

  Un testo su questa malattia è disponibile in Deutsch (2014) English (2014) Español (2014) Français (2014) Nederlands (2014)

Informazioni dettagliate

Linee guida

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