Orphanet: Displasia alveolo capillare congenita
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Displasia alveolo-capillare congenita

Definizione della malattia

La displasia alveolo-capillare congenita (ACD) è una malattia rara e letale dello sviluppo dei polmoni, caratterizzata da distress respiratorio nei neonati, secondario all'ipossiemia refrattaria e una grave ipertensione arteriosa polmonare.

ORPHA:210122

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • ACDMPV
    • Displasia alveolo-capillare con difetto di allineamento dei vasi polmonari
    • Displasia alveolo-capillare con difetto di allineamento delle vene polmonari
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • Età di esordio: Infanzia, Neonatal
  • ICD-10: -
  • OMIM: 265380
  • UMLS: C2677362
  • MeSH: -
  • GARD: 8644
  • MedDRA: -
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