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Riassunto

L'emangioendotelioma kaposiforme è un tumore vascolare raro, a basso grado di malignità, cutaneo o viscerale, che si può associare a trombocitopenia grave, con coagulopatia da consumo (sindrome di Kasabach-Merritt) nei casi pediatrici. La prevalenza non è nota. L'emangioendotelioma kaposiforme si può sviluppare a tutte le età, ma è più frequente durante l'infanzia; può anche essere congenito. A seconda del sito iniziale di sviluppo, questi tumori vascolari si possono presentare come placche infiltrate, di colore blu-porpora, oppure come masse palpabili o come una sindrome da compressione tumorale (forme retroperitoneali, cervicali gravi o mediastiniche). Per lo più si tratta di forme viscerali complicate. Le forme superficiali appaiono più rare. Le forme cutanee assomigliano clinicamente agli angiomi fungiformi oppure insorgono su malformazioni linfatiche diffuse (linfangiomi). Possono essere coinvolti l'osso e i linfonodi regionali, ma non si verifica metastatizzazione. L'eziologia non è nota. La diagnosi si basa sui rilievi istologici (dopo avere definito i limiti della lesione con la risonanza magnetica): noduli, nidi di cellule fusiformi con poche anomalie cellulari o della mitosi e numerosi spazi vascolari a fessura, positivi al marcatore linfatico D2-40. Le diagnosi differenziali si pongono con il sarcoma di Kaposi e l'angioma fungiforme. Le affinità cliniche con questa lesione, l'associazione di queste due condizioni con la sindrome di Kasabach-Merritt e la condivisione delle caratteristiche istologiche fanno ritenere che l'emangioendotelioma kaposiforme e l'angioma fungiforme facciano parte dello stesso spettro tumorale vascolare. Nelle forme congenite voluminose, la diagnosi prenatale può essere eseguita con la risonanza magnetica, che rivela la presenza di masse altamente vascolarizzate. Tuttavia, la diagnosi precisa del tipo di tumore è possibile solo con la biopsia, dopo la nascita. Il trattamento dipende dal quadro clinico: di fatto il trattamento della forma cutanea non complicata è diverso rispetto a quello delle forme associate alla sindrome di Kasabach-Merritt. Le forme cutanee non complicate, caratterizzate a volte da piccole lesioni, possono essere trattate con corticoterapia locale, mentre le forme diffuse invalidanti necessitano di terapia con interferone alfa 2b o vincristina. Nelle forme associate alla sindrome di Kasabach-Merritt, le alternative sono la terapia farmacologica (corticoterapia sistemica, vincristina, interferone alfa 2b, polichimioterapia e associazione di ticlopidina, aspirina e pentoxifillina), l'embolizzazione teraupetica, l'escissione chirurgica e la radioterapia. La prognosi dipende dalla cronicità delle lesioni e dalle complicazioni (gravità della forma e associazione con la sindrome di Kasabach-Merritt).

Revisore(i) esperto(i):  Dr Odile ENJOLRAS - Ultimo aggiornamento: Settembre 2006