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Riassunto

La malattia di Kawasaki (KD) è una vasculite sistemica febbrile, complicata da aneurismi periferici e coronarici nel 20-35% dei pazienti non trattati. È la causa più comune di cardiopatia acquisita nei bambini dei paesi sviluppati e può essere causa di cardiopatia ischemica nell'età adulta. Sebbene la KD sia stata descritta in tutto il mondo, è più frequente nelle popolazioni Asiatiche, in particolare in quella Giapponese. L'incidenza annuale per 100.000 bambini sotto i cinque anni di età è 8,1 in Gran Bretagna, 17,1 negli Stati Uniti e 112 in Giappone. Il quadro clinico principale comprende la febbre, con alterazioni degli arti, eruzione cutanea polimorfa, iniezione congiuntivale, anomalie delle labbra e del cavo orale e linfadenopatia cervicale. La patogenesi della malattia non è ancora nota e sono state proposte diverse teorie, compresa l'infezione di un microorganismo che secerne tossine e l'effetto di un superantigene. Nonostante i numerosi sforzi, non è disponibile un test diagnostico e la diagnosi si basa sui criteri clinici, dopo avere escluso le altre malattie che presentano febbre elevata persistente. È importante la diagnosi tempestiva, in quanto la somministrazione precoce di immunoglobuline e di aspirina per via endovenosa riduce la frequenza delle anomalie coronariche a meno del 5% dei pazienti.

- Ultimo aggiornamento: Dicembre 2007