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Noma
ORPHA:2700
Livello di Classificazione: MalattiaRiassunto
Il noma è una malattia gangrenosa, che provoca la distruzione dei tessuti ossei e molli del viso. La prevalenza esatta non è nota. La malattia era presente in Occidente fino agli inizi del XX secolo; attualmente colpisce soprattutto i bambini di 2-6 anni che vivono nelle regioni più povere del mondo. Sono stati descritti casi gravi di noma in adulti affetti da immunodeficienza (soggetti affetti da AIDS o mielopatia o trattati con farmaci immunosoppressori) in Africa e in Occidente. Oltre alla grave distruzione del viso, i bambini affetti dal noma presentano spesso rinolalia aperta, sbavamento incontrollabile e alitosi socialmente limitante. Il postumo più invalidante è la contrazione permanente della mandibola. La risoluzione spontanea della malattia si associa alla formazione di cicatrici estremamente fibrose e dense, che possono provocare anchilosi ossea tra la mandibola e la mascella o tra la mascella e l'osso malare. L'apertura orale dei bambini è limitata a 10 fino a 0 mm, rendendo così l'ingestione di alimenti solidi problematica o impossibile. I fattori di rischio associati al noma sono la denutrizione, le malattie intercorrenti come la rosolia o la malaria, la cattiva igiene orale e la presenza di lesioni nella mucosa gengivale (un segno precoce di gengivite necrotizzante). L'eziologia non è nota. È stata da tempo suggerita un'eziologia batterica, ma è problematico effettuare ampi studi nelle regioni più colpite dalla malattia. I pochi dati disponibili hanno indicato che i batteri dei gruppi Prevotella e Fusobacteria possono avere un ruolo nella malattia. Il trattamento del noma acuto ha lo scopo di migliorare lo stato di salute (introduzione di una dieta bilanciata, supplementazione vitaminica, idratazione adeguata) delle persone affette e di attuare una terapia topica. Gli antibiotici vengono consigliati per prevenire alcune complicazioni spesso letali associate alle infezioni e per limitare l'estensione delle lesioni. Se la lesione è solo intraorale e limitata nelle dimensioni, gli antibiotici possono evitare la progressione della malattia. Quando è terminata la fase di cicatrizzazione, può essere presa in considerazione la chirurgia ricostruttiva a più fasi (che ha lo scopo di ricostruire la bocca, la mandibola, la mascella, la guancia, le labbra e il naso). Il noma si associa a morbilità e mortalità significative, spesso legate alle complicazioni, compresa la sepsi generalizzata, l'embolia settica intracerebrale, l'inanizione o l'aspirazione bronchiale. La malattia evolve molto rapidamente e l'uso della terapia medica topica è possibile solo dopo che le lesioni si sono stabilizzate. Il ritardo nella terapia non permette il recupero totale. Oltre a riparare il viso dei bambini affetti, la chirurgia ricostruttiva può essere usata per migliorare le alterazioni funzionali (elocuzione, salivazione, apertura orale). La malattia comporta l'esclusione sociale dei bambini affetti: sono raramente ammessi nelle scuole per paura del contagio (che in realtà non si verifica) e spesso vengono rifiutati dalle loro famiglie e dalle persone del villaggio, che continuano a considerare il noma una maledizione.
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