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Demenza frontotemporale con malattia dei motoneuroni

Definizione della malattia

La demenza frontotemporale con malattia dei motoneuroni (FTD-MND) è una degenerazione lobare frontotemporale che esordisce tra i 38 e i 78 anni con sintomi psichiatrici associati alla demenza (cambiamenti di personalità, comportamento disinibito, irritabilità, aggressività), difficoltà mnemoniche, deterioramento intellettivo generalizzato, disturbi emotivi, afasia transcorticale motoria, che esita nel mutismo, associati ai segni della malattia dei motoneuroni, come la debolezza muscolare neurogena (che ricorda quella osservata nella sclerosi laterale amiotrofica). La malattia è progressiva e il decesso avviene entro 2-5 anni dall'esordio.

ORPHA:275872

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Demenza frontotemporale con sclerosi laterale amiotrofica
    • FTD-ALS
    • FTD-MND
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • Età di esordio: Età adulta
  • ICD-10: G31.0
  • OMIM: 105550  608030  612069  613954  615911  616437  616439  619133  619141
  • UMLS: C3888102
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informazioni dettagliate

Articolo per i professionisti

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