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Riassunto

La panencefalite sclerosante subacuta (PESS) è un'encefalite progressiva cronica che si sviluppa pochi anni dopo l'infezione da morbillo ed è caratterizzata dalla demielinizzazione della corteccia cerebrale. A causa della diffusione dell'immunizzazione al morbillo, la PESS è oggi molto rara. Negli Stati Uniti, sono stati descritti meno di 10 casi. Tuttavia, in alcuni paesi (come l'India) vengono segnalati oltre 20 casi/per milione/l'anno. La PESS si presenta primitivamente nei bambini e nei giovani adulti, circa 2-8 anni dopo l'infezione iniziale. I maschi sono affetti molto più spesso delle femmine (3:1). I pazienti presentano una storia di infezione da morbillo (sebbene sembrino essersi ristabiliti completamente dalla malattia). La regressione motoria, il deterioramento cognitivo e le crisi (focali, toniche-cloniche o miocloniche generalizzate) sono i principali segni clinici. Il profilo elettroencefalografico (EEG) è caratterizzato da complessi periodici che sono specifici della malattia (onde lente simmetriche e bisincrone generalizzate di grande ampiezza con un lungo intervallo di ripetizione). La mioclonia, l'atassia, la disfunzione del sistema nervoso autonomo e la demenza si sviluppano gradualmente. La morte è preceduta da uno stato di incoscienza e dal coma. Le analisi istopatologiche sulle biopsie o sul cervello prelevato per via autoptica rivelano conglomerati perivascolari, inclusioni citoplasmatiche eosinofile, neurofagia e gliosi fibrosa. La PESS è dovuta a un virus mutato del morbillo che provoca un'infiammazione cerebrale persistente (rigonfiamento e irritazione). La diagnosi si basa sull'anamesi, sugli esami clinici, sulle caratteristiche alterazioni EEGrafiche e sulla presenza di anticorpi antimorbillo nel liquido cerebrospinale. La tomografia computerizzata o l'imaging con la risonanza magnetica vengono usati per individuare le lesioni cerebrali e per chiarire la diagnosi differenziale che si pone con numerose malattie neurologiche: la malattia di Creutzfeldt-Jacob (si veda questo termine), l'encefalopatia anossica, l'encefalopatia metabolica, l'insufficienza epatica, la tossicità da farmaci, la tireotossicosi e l'epilessia mioclonica progressiva (si veda questo termine). Al momento, non è disponibile una terapia curativa per la PESS. L'immunizzazione contro il morbillo è l'unico tipo di prevenzione possibile. Alcuni pazienti rispondono ai farmaci antivirali (ribavirina, amantadina) e necessitano di questo trattamento per il resto della loro vita. La PESS ha un decorso progressivo e provoca una morte prematura, di solito 1-4 anni dopo l'esordio della malattia.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Bertrand FONTAINE - Ultimo aggiornamento: Ottobre 2008