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La prevalenza non è nota. Le infezioni da enterovirus (EV) sono sottodiagnosticate nella madre (per lo più perché spesso si tratta di infezioni subcliniche); di conseguenza potrebbero essere molto più frequenti di quanto si ipotizzi.

Il quadro clinico dell'infezione congenita da EV è variabile: i pazienti possono essere asintomatici oppure presentare una malattia febbrile benigna o grave, che può associarsi variabilmente a sepsi, epatite, coagulopatia, miocardite, polmonite e meningoencefalite. I segni clinici si manifestano in utero oppure nei primi due giorni di vita; in alcuni casi la viremia si riscontra qualche ora dopo la nascita. La malattia può associarsi ad aborto spontaneo, idrope fetale e morte perinatale; in questi casi la malattia multiorgano comprende la miocardite o la pancardite. Sono rare nel feto le anomalie dell'apparato cardiovascolare, gastrointestinale e genito-urinario, associate a ritardo dello sviluppo neurologico, versamento pleurico bilaterale, ascite addominale, insufficienza respiratoria grave e necrosi corticale (che può avere gravi sequele neurologiche a lungo termine). Inoltre, i neonati possono sviluppare una ''sindrome simil-settica''', caratterizzata da ipotensione, leucopenia o leucocitosi, neutropenia, trombocitopenia e coagulopatia intravascolare disseminata.

Si ritiene che i virus coxsackie A e B, gli echovirus e diversi EV attraversino la placenta e causino la malattia nel feto. La gravità e gli esiti dell'infezione enterovirale acquisita in epoca perinatale sono influenzati da diversi fattori, tra i quali l'epoca gestazionale al parto (i neonati prematuri sono maggiormente suscettibili alle infezioni gravi), i sintomi materni, le infezioni contratte nei primi dieci giorni di vita, il ceppo virale, la modalità di trasmissione (in utero o durante il parto) e la presenza di anticorpi materni sierotipo-specifici acquisiti passivamente.

Se sospettata all'ecografia, la diagnosi prenatale di infezione congenita da EV viene confermata dall'individuazione del RNA del virus nel liquido amniotico mediante analisi molecolari. La diagnosi postnatale di infezione da EV (congenita o non congenita) si basa sulle analisi molecolari, che permettono di individuare l'RNA del virus nel plasma (compreso il sangue cordonale alla nascita), nelle feci, nel tampone nasofaringeo e nel liquido cefalorachidiano.

La diagnosi differenziale si pone con l'infezione congenita da Toxoplasma gondii, la rosolia, il Citomegalovirus, l'Herpes simplex virus, il Parvovirus B19 e la sifilide.

Non esiste una cura risolutiva per l'infezione materna o congenita da EV.

La prognosi delle infezioni da EV congenite lievi è piuttosto buona se vengono praticate procedure di rianimazione. La prognosi per le infezioni congenite gravi è sfavorevole; in questi casi la malattia è letale.