Orphanet: Paraplegia spastica malattia ossea di Paget
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Paraplegia spastica - malattia ossea di Paget

Definizione della malattia

La sindrome da paraplegia spastica con malattia ossea di Paget Ŕ una forma complessa estremamente rara di paraplegia spastica; Ŕ caratterizzata da paraplegia spastica a progressione lenta (che si manifesta con aumento del tono muscolare, diminuzione della forza dei muscoli tibiali anteriori e iper-reflessia degli arti inferiori con segno di Babinski) ad esordio nell'etÓ adulta, associata alla malattia ossea di Paget. Non sono presenti nÚ demenza, nÚ alterazioni miopatiche sulle biopsie muscolari.

ORPHA:329475

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • EtÓ di esordio: EtÓ adulta
  • ICD-10: G11.4
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informazioni dettagliate

Articolo per il grande pubblico

Articolo per i professionisti

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