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Riassunto

Il tronco arterioso (TA) è un difetto cardiovascolare congenito poco frequente, caratterizzato da un unico tronco arterioso, che origina dal cuore con una valvola semilunare unica (cioè la valvola troncale). Le arterie polmonari originano dal tronco arterioso comune distale fino alle arterie coronariche e alla parte prossimale della prima branca brachio-cefalica dell'arco aortico. Il TA tipicamente si colloca a cavaliere su un'ampio difetto del setto interventricolare (VSD). L'anatomia intracardiaca di solito mostra situs solitus e concordanza atrio-ventricolare (AV). La prevalenza varia da 0,03 a 0,056 su 1.000 nati vivi. Non esiste differenza nella frequenza fra i sessi, anche se la maggior parte delle casistiche annovera più maschi che femmine. In Europa, la prevalenza media stimata è 0.95/10.000 nati (i nati vivi, i nati morti e le interruzioni di gravidanza dopo diagnosi prenatale). I neonati con TA presentano segni clinici di insufficienza cardiaca congestizia, a seconda del volume del flusso ematico polmonare e la presenza/assenza di insufficienza della valvola troncale. I sintomi dell'insufficienza si manifestano con una riduzione delle resistenze polmonari e un iperafflusso polmonare. I primi segni possono essere la tachipnea, la tachicardia, la sudorazione profusa, l'inappetenza. Negli ultimi 10-15 anni è significativamente migliorato il quadro clinico a seguito del trattamento chirurgico precoce e attualmente si tende idealmente a curare la TA in epoca neonatale, ottenendo un basso tasso di morbilità e mortalità (5%) nelle casistiche selezionate. L'intervento chirurgico consiste nel riparo completo della lesione e nella chiusura del VSD. L'eziologia è sconosciuta. Nei modelli animali sperimentali, il TA è stato correlato a un anomalo sviluppo delle cellule della cresta neurale, che si localizzano nel tratto di efflusso durante l'embriogenesi cardiaca; questo è considerato un fattore eziologico importante anche in alcuni casi di TA umana. È documentata lapossibilità di diagnosi prenatale del TA con ecografia.

Revisore(i) esperto(i):  Dr Luigi BALLERINI - Ultimo aggiornamento: Marzo 2005