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La prevalenza a livello mondiale è stimata in 1/30. 000.

La malattia colpisce per lo più le donne giovani non affette in precedenza da altre patologie. Tuttavia, la TSS non mestruale, che può colpire anche gli uomini e i bambini, riguarda fino al 50% dei casi di TSS stafilococcica. L'esordio è improvviso con febbre elevata (>38,9°C), nausea, diarrea, vomito, mialgia, dolore addominale e alla gola. La TSS stafilococcica si associa quasi sempre all'eruzione eritematosa e alla desquamazione della cute, che sono rari nella TSS streptococcica, che mostra invece i segni dell'infezione dei tessuti molli. I sintomi più gravi sono lo stato confusionale, lo shock, la disfunzione renale e miocardica, la sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS; si veda questo termine), il coma.

La TSS stafilococcica è causata da un'infezione da Staphylococcus aureus, mentre la TSS streptococcica è causata da un'infezione da Streptococcus pyogenes oppure, raramente, da streptococco di gruppo C o G. I superantigeni prodotti da entrambi i batteri causano l'importante ed improvvisa reazione immunitaria caratteristica della TSS. Entrambe le forme sono state ricondotte a traumi recenti (interventi chirurgici, parto) e ad infezioni virali, mentre la TSS stafilococcica è stata associata anche all'uso massiccio di tamponi assorbenti durante il ciclo mestruale.