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Sindrome di Stevens-Johnson

ORPHA:36426

Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia
  • Sinonimo/i :
    • Dermatostomatite, tipo Stevens-Johnson
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Qualsiasi età
  • ICD-10: L51.1
  • ICD-11: EB13.0
  • OMIM: 608579
  • UMLS: C0038325
  • MeSH: D013262
  • GARD: 7700
  • MedDRA: 10042033

Riassunto

Un testo più recente su questa malattia è disponibile in inglese



La sindrome di Stevens-Johnson è una forma limitata di necrolisi epidermica tossica (si veda questo termine) caratterizzata dalla distruzione e dal distaccamento dell'epitelio cutaneo e delle membrane mucose, che interessano meno del 10% della superficie corporea. L'incidenza annuale della sindrome di Stevens-Johnson è inferiore a 1/1.000.000. La sindrome di Stevens-Johnson può essere causata da un'allergia a un farmaco e, più raramente, da infezioni oppure può essere secondaria a un trapianto di midollo osseo. Nel 25-30% dei casi, la causa non è nota. I pazienti devono essere trattati in terapia intensiva o nei reparti per i grandi ustionati non appena venga sospettata la diagnosi, La riepitelizzazione è rapida (2-3 settimane).

Revisore(i) esperto(i):  Pr Jean-Claude ROUJEAU - Ultimo aggiornamento: Maggio 2009

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