Orphanet: Ipoplasia isolata del ventricolo destro
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Ipoplasia isolata del ventricolo destro

Definizione della malattia

L'ipoplasia isolata del ventricolo destro (IRVH) è una cardiopatia congenita rara (si veda questo termine), caratterizzata da iposviluppo del ventricolo destro, associata ad un forame ovale pervio o alla comunicazione interatriale (si vedano questi termini); la tricuspide e le valvole polmonari sono normali. L'IRVH esordisce con cianosi importante, insufficienza cardiaca congestizia; nei casi più gravi, esita nel decesso nella prima infanzia.

ORPHA:439

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Autosomica recessiva o Non applicabile 
  • Età di esordio: Infanzia, Neonatal
  • ICD-10: Q22.6
  • OMIM: 277200
  • UMLS: C1848587
  • MeSH: -
  • GARD: 4721
  • MedDRA: -

Informazioni supplementari

Ulteriori informazioni su questa malattia

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