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Flutter atriale idiopatico neonatale
Definizione della malattia
Il flutter atriale neonatale idiopatico (AFL) è un'aritmia rara caratterizzata da tachicardia costante nei neonati e lattanti, con una frequenza atriale spesso intorno ai 440 battiti/minuto (frequenza 340-580). Il AFL può manifestarsi sotto forma di tachicardia asintomatica, insufficienza cardiaca congestizia o idrope.
ORPHA:45452
Livello di Classificazione: Malattia- Sinonimo/i : -
- Prevalenza: Sconosciuto
- Trasmissione: Non applicabile
- Età di esordio: Infanzia, Neonatal
- ICD-10: P29.1
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Riassunto
Dati epidemiologici
Il AFL è raro ed ha un'incidenza approssimativa di circa 1/50.000 nati vivi in Europa.
Descrizione clinica
Il AFL esordisce nel neonato e la maggior parte (72%) dei pazienti è sintomatico nelle prime 48 ore di vita. L'esordio prenatale può associarsi ad idrope fetale e morte. Il AFL si manifesta con tachicardia e insufficienza cardiaca congestizia. Il AFL è costante, sebbene possa regredire spontaneamente (<24 ore) restaurandosi un ritmo sinusale. Alcuni pazienti sono asintomatici e la tachicardia può essere evidenziata con gli esami ed i controlli routinari.
Dati eziologici
L'eziologia del AFL non è nota, ma l'immaturità del tessuto miocardico e l'elevata pressione nell'atrio destro nel periodo perinatale potrebbero essere fattori favorenti.
Metodi diagnostici
La diagnosi di AFL si basa sull'elettrocardiografia (ECG) di superficie, che di solito evidenzia una frequenza atriale di circa 440 battiti/minuto, spesso con una conduzione atriale di 2:1 (a volte con conduzione AV variabile e frequenza ventricolare irregolare di 125-180 battiti/minuto) ed onde P a dente di sega, nelle derivazioni II, III e aVF. L'ecocardiografia può mostrare anomalie della funzione ventricolare dopo tachicardia prolungata.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si pone con la tachicardia atriale multifocale (si veda questo termine) e con le altre forme di tachicardia sopraventricolare.
Diagnosi prenatale
Il AFL può essere diagnosticato nel periodo prenatale con l'ecocardiografia fetale, che evidenzia una frequenza atriale superiore a 400 al minuto e, molto spesso, una conduzione AV di 2:1, con conseguente frequenza ventricolare >200/minuto.
Presa in carico e trattamento
Il primo scopo del trattamento è il ripristino del ritmo sinusale, che può essere agevolmente ottenuto con la risincronizzazione cardiaca per via transesofagea o la cardioversione DC sincronizzata a bassa energia 0.5-1 J/kg. La risposta al trattamento farmacologico è variabile e imprevedibile. Non è rara la ricorrenza del flutter atriale nei neonati e non è necessario di solito il trattamento profilattico. Si ritiene che il sotalolo, agente che attraversa la placenta, sia efficace nel trattamento del AFL nel feto.
Prognosi
In assenza di ulteriori aritmie, i neonati con AFL hanno una prognosi eccellente, una volta ripristinato il ritmo sinusale, con un basso rischio di ricorrenza, ed è improbabile che sia necessaria la terapia anti-aritmica cronica.
Informazioni supplementari