Il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani

Riassunto

La fibrosi retroperitoneale (RPF) è caratterizzata dallo sviluppo di una massa fibrosa che avvolge le strutture retroperitoneali, come l'aorta, la vena cava, gli ureteri e il muscolo psoas. La sua incidenza varia tra 0,4 e 1 per 200.000. La sintomatologia cambia a seconda della localizzazione e dell'estensione della crescita fibrosa. I sintomi clinici più comuni comprendono il dolore, la perdita di peso, la nausea e il vomito. Nei casi più gravi, il processo fibroso può causare l'ostruzione degli ureteri e l'insufficienza renale. La fibrosi retroperitoneale è una causa non comune di uropatia ostruttiva nei bambini. Nella maggior parte dei pazienti, la causa non è nota; questo giustifica la definizione di 'fibrosi retroperitoneale idiopatica''. La diagnosi può essere posta con tomografia computerizzata, risonanza magnetica o biopsia. La precocità della diagnosi consente di preservare la funzione renale e impedisce il coinvolgimento di altri organi.

- Ultimo aggiornamento: Maggio 2006