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Cheratoderma palmoplantare transgrediens e progrediens

Definizione della malattia

Si tratta di un cheratoderma palmoplantare diffuso isolato raro, caratterizzato da ipercheratosi moderata-grave di colore rosso-giallo localizzata sul palmo delle mani e sulla pianta dei piedi, che si estende sul dorso delle mani, dei piedi e/o dei polsi, con interessamento della cute in corrispondenza del tendine d'Achille (transgrediens). La malattia si aggrava gradualmente con l'etÓ (progrediens), fino a comprendere l'ipercheratosi a chiazze a livello delle tibie, delle ginocchia e, talvolta, della cute delle regioni flessorie. Di solito si associa a iperidrosi. L'esame istologico evidenzia alterazioni epidermolitiche o non epidermolitiche.

ORPHA:495

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Cheratoderma palmoplantare diffuso progressivo
    • Keratosis extremitatum hereditaria progrediens
    • Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens
    • Malattia di Greither
    • PPK diffuso progressivo
    • PPK transgrediens e progrediens
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: -
  • EtÓ di esordio: Infanzia
  • ICD-10: Q82.8
  • OMIM: 133200
  • UMLS: C1851480
  • MeSH: -
  • GARD: 3096
  • MedDRA: -
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