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Riassunto

Il linfoma MALT (tessuto linfoide associato alle mucose) è una rara forma aggressiva di linfoma non-Hodgkin (si veda questo termine), che colpisce le cellule B e cresce a spese del tessuto linfoide presente nelle membrane mucose, e solo raramente invade i linfonodi. Rappresenta il 5% circa dei linfomi non-Hodgkin. L'incidenza annuale stimata è circa 1/313.000. La malattia colpisce soprattutto gli adulti dopo i 60 anni (l'età media è 65 anni), con una lieve predominanza nel sesso femminile. È molto rara nei bambini. Il linfoma MALT si può sviluppare nel tratto gastrointestinale (soprattutto nello stomaco), nei polmoni e negli apparati ghiandolari (tiroide, ghiandole lacrimali e mammarie). I principali sintomi sono aspecifici e comprendono la fatica, la febbre, la nausea, la stitichezza, la perdita di peso e l'anemia. Altri sintomi riguardano specificamente gli organi affetti: dolore addominale nel caso di un coinvolgimento dello stomaco, infezioni polmonari ricorrenti nel caso di un coinvolgimento del polmone, compromissione della vista nei casi di coinvolgimento delle ghiandole lacrimali. In generale i pazienti non presentano linfadenopatia. Nella maggior parte dei soggetti il linfoma MALT è secondario a una malattia autoimmune o a un'infezione cronica. È stata dimostrata una correlazione certa tra l'infezione cronica da Helicobacter pylori e il linfoma MALT gastrico. Nel 40% dei casi di linfoma gastrico associato all'infezione da H. pylori e nel 53% dei casi di linfoma MALT non associato all'infezione da H. pylor, il linfoma MALT è dovuto a una traslocazione t(11;18)(q21;q21) che determina la fusione dei geni BIRC3 e MALT1, coinvolti nella regolazione dell'apoptosi. Analogamente agli altri linfomi, la diagnosi si basa sull'istologia della lesione, sull'esame emocromocitometrico completo e sulle analisi biochimiche. Nei casi di linfoma polmonare o gastrico sono necessarie indagini endoscopiche. La risonanza magnetica e la tomografia computerizzata sono fondamentaliper la stadiazione della malattia. È utile anche la biopsia del midollo osseo. La diagnosi differenziale si pone con i linfomi a cellule B, il linfoma diffuso a grandi cellule B, tutti gli altri tipi di linfomi non-Hodgkin (si vedano questi termini) e le infezioni da H. pylori. Nei casi con coinvolgimento gastrico localizzato da infezione di H. pylori, la terapia antibiotica comporta la regressione del linfoma. Negli altri casi è necessaria la chemioterapia (clorambucil, ciclofosfamide o fludarabina). Può essere presa in considerazione la radioterapia nei casi di linfoma congiuntivale e nelle forme localizzate ricorrenti, in particolare le forme gastriche. Il linfoma MALT localizzato alle congiuntive è trattato con interferone alfa-2a. Questi linfomi hanno un'evoluzione lenta. Quando un linfoma è isolato, il tasso di sopravvivenza a 10 anni dopo trattamento è circa del 75%.

Revisore(i) esperto(i):  Dr Vincent RIBRAG - Ultimo aggiornamento: Marzo 2010

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