Cerca una malattia rara
Altra/e opzione/i di ricerca
Ascessi asettici sensibili ai corticosteroidi
ORPHA:54251
Livello di Classificazione: Malattia- Sinonimo/i
:
- Ascessi asettici disseminati
- Ascessi asettici sistemici
- Sindrome da ascessi asettici
- Prevalenza: <1 / 1 000 000
- Trasmissione: Non applicabile
- Età di esordio: Adolescenti, Età adulta
- ICD-10: D89.8
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: 10946
- MedDRA: -
Riassunto
La sindrome da ascessi asettici sensibili ai corticosteroidi fa parte del gruppo delle malattie autoinfiammatorie. Si tratta di una malattia rara di cui finora sono stati documentati 49 casi. La prevalenza non è nota. Colpisce in particolare i giovani adulti ed è caratterizzata da attacchi ricorrenti di febbre e da lesioni simili agli ascessi profondi, che si localizzano molto frequentemente sull'addome. I marcatori dell'infiammazione nel sangue e i livelli dei granulociti neutrofili sono elevati. Gli ascessi asettici sono isolati o si associano ad altre patologie come la policondrite recidivante o una malattia viscerale infiammatoria. Gli ascessi di solito precedono, anche di diversi anni, la diagnosi della malattia viscerale infiammatoria. Si può osservare anche una dermatite con neutrofili, come il pioderma gangrenoso. L'eziologia non è nota: la ricerca di un agente patogeno, usando la PCR con sonde specifiche e universali, fornisce risultati negativi. In alcuni casi esiste una storia familiare positiva per una malattia granulomatosa. All'esame patologico, gli ascessi asettici mostrano un nucleo centrale di leucociti polimorfonucleari alterati, circondato da istiociti a palizzata e, a volte, da cellule giganti. Gli antibiotici non hanno effetti curativi per i pazienti; si ottengono invece significativi miglioramenti con i corticosteroidi e i farmaci immunosoppressori.
Informazioni supplementari