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Riassunto

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Il linfoma di Burkitt è un tumore del sistema linfatico a cellule B mature dall'aspetto molto caratteristico. Rappresenta più della metà dei linfomi infantili. Ne esistono due forme: la prima è endemica (Africa equatoriale), legata al virus di Epstein Barr (EBV), e si manifesta sotto forma di tumore alla guancia; la seconda è sporadica, non legata all'EBV, e si sviluppa nell'addome. È un tumore maligno proliferativo che invade il midollo osseo, le meningi e le sierose. In oltre il 75% dei casi esiste una traslocazione patognomonica t(8;14)(q24;q32) che giustappone l'oncogene c-myc (localizzato in 8q24) al gene per le catene pesanti delle immunoglobuline (localizzato in 14q32). Più raramente, la traslocazione interessa il cromosoma 2 (catena delle immunoglobuline) o 22 (catena lambda delle immunoglobuline). Le cellule evidenziano immunoglobuline di superficie e marcatori di differenziazione B (CD19, CD20 e CD22). Il trattamento si basa esclusivamente sulla chemioterapia intensiva breve: si tratta di un imperativo terapeutico. Il tasso di guarigione è del 90%, se viene messa in atto una terapia impegnativa, che deve essere affidata a un'equipe interdisciplinare esperta nella cura dei tumori del bambino.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Gilles VASSAL - Ultimo aggiornamento: Gennaio 2002