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Osteosarcoma
ORPHA:668
Livello di Classificazione: MalattiaRiassunto
L'osteosarcoma è un tumore maligno primitivo dello scheletro caratterizzato dalla formazione diretta di osso immaturo e di tessuto osteoide nelle cellule tumorali. L'osteosarcoma classico è un tumore raro (l'0,2% di tutti i tumori maligni) altamente maligno con un'incidenza stimata in 3 casi/1 milione di persone/l'anno. L'osteosarcoma si manifesta soprattutto nelle ossa lunghe e raramente nei tessuti molli. L'età d'esordio varia dai 10 ai 25 anni. Sono usate radiografie piane, la TAC, la risonanza magnetica, l'angiografia e la scintigrafia ossea dinamica per la diagnosi, per la valutazione dell'estensione del tumore e per prendere decisioni sul tipo di intervento chirurgico da effettuare e se necessario, sul tipo di ricostruzione richiesta. In passato, tutti i pazienti affetti da osteosarcoma venivano sottoposti a amputazione ma il tasso di guarigione era inferiore al 10% e quasi tutti i pazienti morivano entro un anno dalla diagnosi. Al momento la percentuale dei pazienti curati varia dal 60% al 70% per gli osteosarcomi localizzati precocemente (80% dei casi) e trattati in centri specializzati nei tumori ossei con la chemioterapia pre- e postoperatoria associata alla chirurgia. La chirugia è conservativa (recupero dell'arto) in oltre il 90% dei pazienti. La prognosi è più grave (tasso di guarigione di circa il 30%) per i tumori localizzati nello scheletro assiale e nei pazienti con metastasi già all'esordio.
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