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Papulosi atrofica maligna

Definizione della malattia

La papulosi atrofica maligna (MAP) è una vasculopatia trombo-obliterante cronica rara, caratterizzata da lesioni cutanee papulose con atrofia centrale color bianco-porcellana e un bordo circostante telangectasico. Le lesioni sistemiche possono interessare il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale (SNC) e sono potenzialmente letali.

ORPHA:679

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Malattia di Degos
    • Malattia di Kohlmeier-Degos
    • Papulosis atrophicans maligna
    • Sindrome di Köhlmeier-Degos-Delort-Tricort
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • Età di esordio: Età adulta
  • ICD-10: I77.8
  • OMIM: 602248
  • UMLS: C0221011
  • MeSH: D054853
  • GARD: 6249
  • MedDRA: 10064281

Informazioni dettagliate

Articolo per i professionisti

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