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Riassunto

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La sindrome nefrosica steroido-sensibile (SNSS) è una malattia renale caratterizzata da proteinuria selettiva, ipoalbuminemia e alterazioni minime, senza depositi di immunoglobuline nelle biopsie renali. L'incidenza annuale nei bambini è di 2-3 casi ogni 100.000, con una prevalenza di 16 casi per 100.000. Viceversa, l'incidenza annuale negli adulti è di 3 casi per 1.000.000. Si registra un picco d'incidenza tra i 2 e i 6 anni. Dato che l'edema è il sintomo principale, la SNSS ha un esordio improvviso. L'eziologia non è nota. Nei bambini, la SNSS comprende l'80% delle sindromi nefrosiche e quindi, a differenza degli adulti, i bambini non necessitano di una biopsia renale, a meno che non presentino sintomi clinici atipici o non rispondano positivamente a una terapia a base di steroidi. Negli adulti, la principale diagnosi differenziale si pone con la nefropatia membranosa. Il primo trattamento prevede una terapia a base di steroidi (60 mg/m2 al giorno per 4 settimane e, in seguito, una terapia a giorni alterni con riduzione progressiva delle dosi nell'arco di sei mesi). I pazienti che hanno una ricaduta possono continuare la terapia steroidea a basso dosaggio e a giorni alterni. Vengono somministrati farmaci immunosoppressori, come ciclofosfamide, ciclosporina e acido micofenolico, ai pazienti steroido-dipendenti, che presentano sintomi di tossicità steroidea, come ritardo della crescita, obesità, osteoporosi, cataratta o disturbi fisiologici. Fintanto che il paziente risponde alla terapia, non si instaura l'insufficienza renale progressiva, ma i pazienti possono avere un decorso protratto, con continue ricadute nell'età adulta.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Patrick NIAUDET - Pr Djillali SAHALI - Ultimo aggiornamento: Febbraio 2007