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La prevalenza non è nota. La maggior parte dei casi è stata descritta nell'Estremo Oriente. Le femmine sono maggiormente colpite.

Di solito i pazienti sono astenici, alti e snelli; molti sono a sintomatici e la malattia viene diagnosticata casualmente in occasione di radiografie effettuate per altri motivi. I pazienti sintomatici presentano sintomi urologici o ginecologici per lo più nella seconda/terza decade di vita. I segni clinici urologici comprendono il dolore lombare/addominale sinistro, l'ematuria monolaterale (sinistra) macroscopica o microscopica, il varicocele o le varici degli arti inferiori. I sintomi ginecologici ricordano quelli caratteristici della sindrome da congestione pelvica e comprendono la dismenorrea, la dispareunia, il dolore post-coitale, il dolore nella parte inferiore dell'addome, la disuria, le varici pelviche/vulvari/gluteali/gonadiche o della coscia e i disturbi emotivi. Esistono tre forme di sindrome renale dello schiaccianoci, che si distinguono per la diversa localizzazione della compressione della VRS: sindrome dello schiaccianoci anteriore, posteriore e combinata.

Di norma l'AMS si separa dall'aorta addominale (AA) formando un angolo di 90 gradi. La VRS si trova in una posizione anteriore rispetto all'aorta, nello spazio tra l'AMS e l'AA. Nella NCS anteriore, l'AMS origina dall'aorta con un angolo acuto e comprime la VRS causando l'ipertensione della vena renale sinistra. Nella NCS posteriore, la VRS si trova dietro l'AA ed è compressa tra l'aorta e la colonna vertebrale. Nella NCS combinata, il ramo anteriore della doppia VRS è compresso tra l'aorta e l'AMS, mentre il ramo posteriore si inserisce tra l'aorta e la colonna vertebrale.

La diagnosi viene ipotizzata in base al dolore lombare sinistro e all'ematuria. I test diagnostici comprendono le analisi delle urine, l'ecografia, eco-color Doppler, l'angio-TAC o l'angio-RM, la flebografia e la manometria della vena renale sinistra. Di solito l'eco-Doppler è lo strumento di diagnostica per immagini di prima scelta, in quanto permette di individuare le vene collaterali attorno alla VRS, la cui presenza contribuisce all'ipertensione venosa e rappresenta un criterio radiologico per la NCS. Anche se invasive, la flebografia e l'ecografia intravascolare rimangono il gold standard per la diagnosi. Di solito i pazienti presentano un gradiente di pressione VRS/vena cava inferiore >1 mmHg. La venografia con tomografia computerizzata e con risonanza magnetica sono strumenti non invasivi utili alla valutazione, che consentono una buona definizione della compressione della VRS e del grado di interessamento degli altri organi.

La compressione della VRS che esita nel dolore lombare e nell'ematuria può essere osservata nel quadro di altre condizioni come le neoplasie pancreatiche, le linfoadenopatie paraortiche, le masse retroperitoneali, l'arteria testicolare che forma un arco superiore, la lordosi, la riduzione del grasso retroperitoneale e mesenterico, oppure la presenza di tessuto fibrolinfatico in eccesso tra l'AMS e l'AA.

Si raccomanda il monitoraggio dei pazienti durante la pubertà in quanto con lo sviluppo fisico e l'aumento di peso può verificarsi una remissione spontanea. Si raccomanda inoltre il monitoraggio dei pazienti con sintomi sfumati ed ematuria microscopica, oppure con ematuria marcata intermittente e indolore in presenza di un emogramma normale. Gli interventi di chirurgia aperta, che danno buoni esiti, comprendono le trasposizioni vascolari e l'autotrapianto di rene. Il posizionamento di stent extra-vascolari può essere eseguito con interventi di chirurgia aperta oppure in laparoscopia. Lo stent intravascolare consiste nel posizionamento di uno stent metallico autoespandibile nel tratto stenotico della VRS.

Si tratta di una condizione benigna che ha una prognosi eccellente. L'intervento può essere preso in considerazione nei pazienti fortemente sintomatici, che presentano dolore ed ematuria marcata/ricorrente che rende necessarie le trasfusioni. La prognosi successiva all'intervento è eccellente.