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Riassunto

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La sindrome renale dello schiaccianoci è caratterizzata dalla compressione della vena renale sinistra (VRS) tra l'arteria mesenterica superiore (AMS) e l'aorta addominale, che causa un aumento del gradiente di pressione tra la VRS e la vena cava inferiore fino a 3 mmHg (normale < 1mmHg). La membrana fine che separa le vene e il sistema pielocaliceale renale si rompe, provocando un'ematuria sinistra. La prevalenza esatta è sconosciuta. La maggior parte dei casi sono stati individuati nell'Estremo Oriente. La maggior parte dei casi sintomatici si presenta nel terzo o quarto decennio di vita e le donne sono più frequentemente colpite rispetto agli uomini. I pazienti sono generalmente astenici ma con un peso normale. La sindrome si associa a sintomi urologici e ginecologici.I sintomi urologici comprendono i dolori lombari e addominali nella parte sinistra del corpo, ematuria microscopica o macroscopica monolaterale (lato sinistro), varicocele o varice degli arti inferiori. I sintomi ginecologici, corrispondenti alla 'sindrome da congestione pelvica'', sono caratterizzati da dismenorrea, dispaurenia, dolori postcoitali e al basso ventre, disuria, varice pelvica/vulvare/gluteale o delle cosce e disturbi emozionali. Sono stati definiti tre tipi di sindrome dello schiaccianoci: anteriore, posteriore e mista. Normalmente, l'AMS si separa dall'aorta con un angolo di 90 gradi. La VRS s'incontra con la parte anteriore dell'aorta a livello della biforcazione tra l'AMS e l'aorta addominale (AA). Nella sindrome anteriore, l'AMS forma con l'aorta un angolo acuto, comprimendo la VRS in una fenditura stretta conseguentemente formatasi e causando un'ipertensione della vena renale sinistra. Nella sindrome posteriore, la VRS si trova dietro l'AA ed è compressa tra l'aorta e la colonna vertebrale. Nel caso della sindrome mista, il ramo anteriore di una VRS doppia è compresso tra l'aorta e l'ASM, mentre quello posteriore si inserisce tra l'aorta e la colonna vertebrale. La diagnosi dovrebbe essere posta in presenza di dolori renali e ematuria e dovrebbe comprendere l'analisi delle urine (microscopia e coltura), l'ecografia e/o l'urografia intravenosa, la cistoscopia e l'ureterorenoscopia, il color Doppler, l'angiografia TAQ e risonanza magnetica e la flebografia e la manometria della VRS. Una sorveglianza particolare della malattia è raccomandata durante la pubertà, in quanto può verificarsi remissione spontanea durante lo sviluppo e nei pazienti paucisintomatici con ematuria microscopica o ematuria intermittente evidente ma non dolorosa con emogramma normale. Gli interventi di chirurgia aperta che danno dei buoni risultati sono le trasposizioni vascolari e l'autotrapianto renale. Tuttavia, si tratta di interventi chirurgici con una significativa morbidità e, quindi, sono raremente eseguiti.Gli stent extravascolari possono essere posti con la chirurgia aperta o laparoscopica e implicano il posizionamento di un impianto in politetrafluoretilene (PTFE) intorno alla VRS, estendendo la sua congiunzione con la vena cava inferiore (VCI) al punto d'entrata delle vene surrenali e gonadiche di sinistra. Gli stent intravascolari rappresentano l'opzione teraupetica più interessante, in cui uno stent autoespandente di metallo è disposto (con l'anestesia locale e la guida di un'angiografia digitalizzata per sottrazione DSA) nella regione stenosata della VRS, con il tratto prossimale dello stent posto nella vena cava inferiore. Data la benignità di questa affezione, la prognosi complessiva è eccellente. Per i pazienti sintomatici, con forti dolori e ematuria franca/ricorrente, che necessitano di trasfusioni di sangue, devono essere considerati interventi attivi, come quelli sopracitati. La prognosi dopo gli interventi è eccellente.

Revisore(i) esperto(i):  Dr S IRAM - Dr Mohammad Shamim KHAN - Dr Shabana NAZ - Dr Bikram RAYCHAUDHURI - Dr L ZAHEER - Ultimo aggiornamento: Settembre 2006