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Polmonite eosinofila acuta idiopatica
Definizione della malattia
La polmonite eosinofila acuta idiopatica (IAEP) è una polmonite eosinofila ad eziologia non nota, caratterizzata da insufficienza respiratoria ipossica febbrile acuta, associata ad infiltrati radiografici diffusi ed eosinofilia polmonare, in assenza di allergia o di infezione concomitante.
ORPHA:724
Livello di Classificazione: MalattiaRiassunto
Dati epidemiologici
La prevalenza della IAEP non è ancora nota; finora sono stati descritti <100 casi. Un recente studio in Francia ha identificato solo 3 casi pediatrici in un periodo di 5 anni. I maschi sono affetti circa due volte più frequentemente rispetto alle femmine.
Descrizione clinica
La IAEP esordisce a tutte le età, anche nei bambini in precedenza non affetti, ma la maggior parte dei pazienti ha un'età compresa tra i 20 e i 40 anni. LA IAEP si manifesta sotto forma di polmonite acuta in soggetti in precedenza sani; i segni clinici comprendono l'insufficienza respiratoria acuta con febbre, la tosse secca, la dispnea progressiva e l'ipossiemia grave. Sono stati descritti crepitii all'auscultazione del torace e marcate retrazioni della parete toracica. Può essere presente mialgia e dolore addominale. La IAEP può essere scatenata o esacerbata dal fumo e dalla cannabis.
Dati eziologici
La patofisiologia della IAEP non è ancora del tutto nota. Sembrerebbe dovuta a un danno causato dagli eosinofili che infiltrano il parenchima polmonare e rilasciano sostanze tossiche come le proteine basiche, i mediatori lipidici e le citochine.
Metodi diagnostici
I criteri diagnostici per la IAEP sono: 1) l'esordio acuto di una malattia febbrile (di solito meno di 7 giorni), 2) gli infiltrati polmonari bilaterali diffusi, 3) l'insufficienza respiratoria ipossiemica grave (con saturazione dell'ossigeno nel sangue <90% all'ossimetria pulsata, o PaO2 <60mmHg in ambienti chiusi o PaO2/FiO ≤300 mmHg), 4) l'eosinofilia polmonare (eosinofilia nel liquido di lavaggio bronco-alveolare [BAL] >25% o predominanza di eosinofili alla biopsia polmonare), 5) l'assenza di una causa nota per l'eosinofilia polmonare acuta (recente inizio del fumo voluttuario o esposizione alla polvere inalata). Le radiografie del torace mostrano infiltrati bilaterali diffusi, opacità dello spazio aereo, densità reticolo-nodulari interstiziali, e/o effusione pleurica. Questi infiltrati interstiziali di solito evolvono in infiltrati interstiziali ed alveolari estensivi, che interessano tutti i lobi in diverse ore. La tomografia computerizzata (TAC) del torace mostra aree diffuse di attenuazione a "vetro smerigliato", infiltrati alveolari, noduli scarsamente definiti e ispessimento dei setti interlobulari.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si pone con la polmonite interstiziale acuta (AIP), la lesione polmonare acuta (ALI), la sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS) (si vedano questi termini), la polmonite acquisita in comunità, la polmonite da aspirazione, la polmonite da ipersensibilità acuta, e le infezioni parassitarie o micotiche.
Presa in carico e trattamento
La guarigione radiologica e clinica completa senza recidive può essere raggiunta rapidamente con la terapia corticosteroidea (tra le 2 e 12 settimane di somministrazione endovenosa seguita dalla somministrazione orale). Nei pazienti non trattati in maniera adeguata, si osserva insufficienza respiratoria, che richiede la ventilazione meccanica o l'ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO)
Prognosi
La prognosi della IAEP è eccellente, purché sia somministrata tempestivamente la terapia corticosteroidea. In assenza di una diagnosi e di un trattamento adeguati, la IAEP può essere letale.
Informazioni dettagliate
Articolo per i professionisti
- Informazioni in breve
- Polski (2013, pdf)
- Russian (2013, pdf)
Informazioni supplementari