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Riassunto

L'oftalmia simpatica (OS) è un'uveite anteriore granulomatosa bilaterale che insorge nei tre mesi successivi a un trauma o a un intervento chirurgico all'occhio. È stato osservato che l'OS interessa tra 1/1.000 e 1/1.650 soggetti con una pregressa ferita penetrante dell'occhio. I pazienti presentano dolore, fotofobia, paresi dell'accomodazione, metamorfopsia e perdita della vista, che varia da moderata a significativa. L'uveite anteriore granulomatosa si associa a segni a carico del segmento posteriore, compresa la vitreite, la coroidite, la papillite, la perivasculite e le lesioni bianco-giallastre dell'epitelio del pigmento retinico (noduli di Dalen-Fuchs): questi segni possono essere moderati o gravi. L'infiammazione può causare distacco retinico e edema maculare grave. I sintomi extraoculari comprendono la cefalea, la meningite o la pleocitosi del liquido cerebrospinale, la perdita dell'udito, la poliosi e la vitiligine. L'eziologia dell'OS non è stata ancora chiarita. L'infiammazione è dovuta a un meccanismo immunitario cellulo-mediato e alla risposta infiammatoria autoimmune diretta contro gli auto-antigeni oculari che si formano a seguito della lesione iniziale. La natura di questi auto-antigeni rimane controversa. L'infezione batterica può potenziare lo sviluppo della OS e alcuni fattori genetici possono essere implicati, come ad esempio l'associazione con alcuni specifici antigeni di istocompatibilità (HLA-DR4, HLA-A11 o HLA-B40). L'OS può insorgere dopo traumi o contusioni all'occhio (nel 47-65% dei pazienti). Le ferite che interessano il corpo ciliare si associano a un rischio più elevato. L'OS può essere causata anche da un intervento chirurgico. L'intervento al segmento posteriore ha un rischio più elevato rispetto a quello al segmento anteriore. La diagnosi di OS si basa soprattutto sulla storia del paziente e sul quadro clinico. Gli esami di imaging (angiografia con verde indocianina o fluoresceina, ultrasonografia B-scan e tomografia a coerenza ottica) sono utili per confermare la diagnosi. Le analisi di laboratorio possono essere utili per evitare l'uveite infettiva. Se è stato confermato un pregresso trauma, la diagnosi differenziale si pone con altre forme di uveite post-traumatica (uveite indotta dal cristallino, iridociclite post-traumatica). In assenza di una storia accertata di trauma oculare, possono essere considerate anche altre malattie associate all'uveite granulomatosa, come la sarcoidosi, la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (si vedano questi termini) o la sindrome da effusione uveale. La chiusura tempestiva e corretta di tutte le ferite diminuisce il rischio di OS. Il trattamento di prima scelta è rappresentato dagli steroidi ad alto dosaggio (per almeno 3 mesi), seguito dalla loro diminuzione progressiva a seconda della risposta infiammatoria e della terapia di mantenimento per i 6-12 mesi successivi alla risoluzione. Possono essere presi in considerazione gli immunomodulatori (ciclofosfamide, azatioprina o ciclosporina), quando l'infiammazione non può essere controllata solo con gli steroidi. Il trattamento chirurgico resta controverso e l'enucleazione o l'eviscerazione devono essere proposte solo nel caso di cecità all'occhio colpito, dato che la prognosi visiva dell'occhio controlaterale è variabile. È stato osservato che l'enucleazione tardiva non porta benefici. In assenza di trattamento, la prognosi visiva è poco buona se associata a un'OS che produce cecità bilaterale. Tuttavia, la chiusura tempestiva della ferita e un trattamento medico adeguato possono migliorare la prognosi visiva, che può essere relativamente buona, ma possono anche verificarsi ricadute e complicazioni, per cui è necessario un follow-up a lungo termine.

Revisore(i) esperto(i):  Dr Christophe ORSSAUD - Ultimo aggiornamento: Marzo 2009