Orphanet: Sindrome da desquamazione cutanea
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Sindrome da desquamazione cutanea

Definizione della malattia

La sindrome da desquamazione cutanea (PSS) comprende un gruppo di ittiosi rare autosomiche recessive (si veda questo termine) caratterizzato, dal punto di vista clinico, dalla desquamazione cutanea superficiale, asintomatica e spontanea e, dal punto di vista istologico, dalla caduta degli strati più esterni dell'epidermide. La PSS può avere sia una distribuzione acrale (PSS acrale) che generalizzata (PSS generalizzata tipo A [non infiammatorio] o B [infiammatorio]) (si vedano questi termini). Alcuni casi sono difficili da classificare e questo farebbe ipotizzare l'esistenza di ulteriori sottotipi della PSS.

ORPHA:817

Livello di Classificazione: Gruppo di malattie
  • Sinonimo/i :
    • Cheratolisi esfoliativa congenita
    • Malattia da desquamazione cutanea
    • PSS
    • Pelle deciduale
    • Pelle deciduale idiopatica
    • Sindrome familiare da desquamazione cutanea continua
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Autosomica recessiva 
  • Età di esordio: Infanzia, Neonatal
  • ICD-10: Q80.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0343064  C0406357  C1849193
  • MeSH: -
  • GARD: 7347
  • MedDRA: -

Informazioni dettagliate

Articolo per i professionisti

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