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Riassunto

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Si tratta di una rara malattia reumatica. Caratteristica principale è l'associazione di febbre oltre i 39°C, eruzioni cutanee durante i picchi di febbre, dolori muscolari o alle articolazioni, ipertrofia dei linfonodi, iperleucocitosi (per lo più neutrofili polimorfonucleati) e anomalie del metabolismo epatico. Possono essere presenti altri sintomi. Nessun sintomo è di per sé sufficiente a stabilire la diagnosi, in quanto altre patologie (in particolare infezioni o malattie neoplastiche) possono avere sintomi simili. Per questa ragione la diagnosi della malattia è spesso una 'diagnosi di esclusione''; ciò significa che la diagnosi è confermata solo quando le altre possibili patologie sono state definitivamente escluse. L'evoluzione della malattia è difficile da predire; può essere limitata a un breve periodo, oppure può ripresentarsi per mesi o anni. A volte si possono manifestare erosioni articolari (1 paziente su 3). La terapia ha due scopi: 1) limitare l'intensità dei sintomi; i farmaci più usati per questo sono l'aspirina e gli antinfiammatori non steroidei, che possono essere utilizzati all'esordio, anche quando la diagnosi non è ancora certa; 2) controllare l'evoluzione della malattia, attraverso l'uso di corticosteroidi, methotrexate, ciclosporina A e a volte anche immunoglobuline per endovena o inibitori del TNF alfa come Etanercept o Infliximab.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Bruno FAUTREL - Ultimo aggiornamento: Gennaio 2004