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Riassunto

La trombosi portale (TVP) si associa a trombosi acuta (recente) o cronica (a lunga azione) del sistema portale. Si stima che la prevalenza delle forme primarie (TVP non associata a cirrosi o a tumori) oscilli tra 1 e 9/100.000. La PVT può insorgere a qualsiasi età. La trombosi acuta può essere asintomatica o può manifestarsi con dolore addominale, febbre e ischemia intestinale (sanguinamento dell'ileo e rettale e ascite). In alcuni casi, se il trattamento viene iniziato tardivamente, può insorgere necrosi intestinale (che si manifesta come peritonite e insufficienza multi-organo). La TVP cronica si associa a trasformazioni cavernose che esitano in ipertensione portale. La TVP può essere scoperta accidentalmente attraverso indagini eseguite per l'ipersplenismo o per le varici intestinali. La complicanza maggiore è rappresentata dalla emorragia da rottura delle varici. La colangiopatia portale (dovuta alla compressione biliare in seguito alla trasformazione cavernosa) può portare, in rari casi, a colelitiasi o a colestasi. Le cause più frequenti di PVT sono la cirrosi allo stadio avanzato e i tumori maligni nell'adulto,le onfaliti neonatali e l' incannulazione della vena ombelicale nei bambini. In assenza di tumore o di cirrosi avanzata, la TVP può essere causata da un'infiammazione localizzata a livello intra-addominale o può associarsi ad uno stato generale pro-trombotico per la presenza di una sindrome mieloproliferativa (25% dei casi), secondaria alle mutazioni G20210A nel gene del fattore II (protrombina) (10% dei casi), alla presenza della sindrome da antifosfolipidi, o al un deficit di antitrombina, proteina C, proteina S o fattore V di Leiden. La TVP è generalmente causata da un'associazione tra queste cause. Anche se alcune forme di TVP sono ereditarie, non deve essre considerata una malattia ereditaria. La diagnosi di TVP acuta o di trasformazioni cavernose può essere facilmente stabilita attraverso indagini strumentali non invasive: ecodoppler e tomodensitometria. La risonanza magnetica è utile per la diagnosi di colangiopatia portale. E' importante indagare le cause, locali o generalizzate, della TVP. La diagnosi differenziale si deve porre, in caso di TVP acuta, con tutte le altre cause di dolore addominale (in presenza o meno di febbre) e, in caso di TVP cronica con tutte le altre cause di ipertensione portale in assenza di insufficienza epatica. La consulenza genetica dovrebbe essere proposta ai pazienti con una predisposizione ereditaria alla trombosi. Il trattamento della TVP acuta comprende la somministrazione di anticoagulanti (da 3 a 6 mesi) e il trattamento dei fattori patogenetici. Nel 10-40% dei casi, la permeabilità viene ripristinata dopo il trattamento. La laparotomia esplorativa e la resezione intestinale possono essere necessari in presenza di necrosi intestinale. L' ipertensione portale della TVP cronica viene trattata con gli stessi protocolli stabiliti per la cirrosi. Se la presa in carico della ipertensione portale risulta soddisfacente, è raccomandata una terapia anticoagulante a lunga durata per i pazienti con uno stato protrombotico permanente o in caso di un'estensione alla vena mesenterica superiore. Nei pazienti che ricevono una diagnosi precoce e un trattamento appropriato, la prognosi è buona ma varia in rapporto alle patologie associate e all'età di esordio.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Dominique VALLA - Ultimo aggiornamento: Aprile 2008

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