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Artrite oligoarticolare giovanile
ORPHA:85410
Livello di Classificazione: Malattia- Sinonimo/i
:
- Artrite pauciarticolare cronica
- Prevalenza: 1-5 / 10 000
- Trasmissione: Multigenica/multifattoriale
- Età di esordio: Infanzia
- ICD-10: M08.4
- OMIM: -
- UMLS: C2931171
- MeSH: -
- GARD: 4261
- MedDRA: -
Riassunto
L'artrite oligoarticolare giovanile è la forma più comune di artrite idiopatica giovanile (AIG), comprendendo quasi il 50% dei casi. La prevalenza è di 1-10/6.500 bambini, con un'incidenza annuale di 1-20/1.000.000 bambini. L'artrite oligoarticolare giovanile è più comune nelle femmine (80% dei casi), con esordio tra 2 e 4 anni. È spesso asimmetrica e colpisce 1-4 articolazioni, specie quelle degli arti inferiori (ginocchia o piedi). Il dolore non è costante nei bambini piccoli e la sintomatologia più comune che giustifica una consulenza medica è l'aumento del volume dell'articolazione e/o una zoppia. L'associazione tra questa forma di artrite e l'iridociclite non sintomatica (senza dolore o rossore apparente) è un segno specifico, presente in 1/3 dei casi. È importante eseguire all'esordio un esame con lampada a fessura e poi seguire un regolare follow-up oftalmologico. I segni biologici associati alla sindrome infiammatoria sono variabili: la ricerca di fattori nucleari è positiva nel 70-80% dei casi, ma la loro specificità non è stata definita e i livelli sono bassi. L'artrite oligoarticolare giovanile è una malattia autoimmune. I meccanismi della malattia e i fattori scatenanti non sono noti. Tuttavia, la malattia si associa agli antigeni HLA di classe II, all'HLA DR3 e DRB1*08. I criteri diagnostici sono stati stabiliti nel 2001 all'ultimo meeting internazionale di Edmonton. L'artrite oligoarticolare giovanile è definita dalla presenza di un'artrite che interessa 1-4 articolazioni nei primi 6 mesi dall'esordio. Esistono 2 sottogruppi: l'artrite oligoarticolare persistente (coinvolgimento di meno di 4 articolazioni) e l'artrite oligoarticolare estensiva (che colpisce più di 5 articolazioni dopo i primi 6 mesi dall'esordio). I criteri di esclusione comprendono la presenza di un'artrite sistemica o di psoriasi nel paziente o di un precedente familiare di psoriasi in un genitore o in consanguinei di primo grado; la positività all'HLA-B27 nei maschi, con esordio dell'artrite dopo i 6 anni; l'individuazione di un fattore reumatoide IgM in 2 test fatti a distanza di 3 mesi. Altri criteri di esclusione sono la presenza di spondiloartrite anchilosante, entesite e artrite, sacroileite con enteropatia infiammatoria o uveite anteriore acuta nel paziente o una storia familiare positiva per una di queste condizioni in un genitore o in un consanguineo di primo grado. La presenza dell'iridociclite e/o di fattori antinucleari (senza febbre o psoriasi) è un importante indicatore diagnostico. La diagnosi differenziale si pone con l'artrite infettiva, altre malattie infiammatorie e malattie onco-ematologiche che possono evolvere in artrite (cioè malattie del tessuto connetivo e leucemia acuta). Il trattamento viene effettuato presso centri specializzati da pediatri reumatologi, insieme ai fisioterapisti e agli oftalmologi. Il trattamento iniziale si basa sulla somministrazione di agenti antiinfiammatori non steroidei (NSAIDS). Nei casi resistenti agli NSAIDS sono necessarie iniezioni intra-articolari (sotto sedazione o anestesia generale nei bambini con meno di 3 anni) di corticoidi ad azione ritardata (triamcinolone esacetonide), che danno buoni risultati. L'uso di farmaci antireumatici modificanti la malattia (salazopirina o fattore di necrosi tumorale TNF-alfa) è indicato solo nel caso di un coinvolgimento estensivo o in casi refrattari ad altre forme di trattamento. I sintomi oculari vanno trattati con gocce midriatiche e corticosteroidi o con una corticoterapia generale per i casi molto gravi. Il 50% dei casi non progredisce nell'età adulta. Le sequele articolari sono moderate (eventuale asimmetria nella lunghezza degli arti inferiori). Nella metà dei casi, la malattia articolare e i sintomi oculari sono progressivi (spesso con estensione poliarticolare, rischio di danni alle cartilagini/ossa e diminuzione dell'acuità visiva). Nel 10% dei casi, l'iridociclite causa ambliopia.
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