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Sindrome della tripla A

Definizione della malattia

La sindrome della tripla A è una malattia multisistemica molto rara caratterizzata da insufficienza surrenalica con deficit isolato di glucocorticoidi, acalasia, alacrimia, disfunzione del sistema autonomo e neurodegenerazione.

ORPHA:869

  • Sinonimo/i :
    • Sindrome 2A
    • Sindrome 3A
    • Sindrome 4A
    • Sindrome AAA
    • Sindrome acalasia-addisonismo-alacrimia
    • Sindrome della doppia A
    • Sindrome delle quattro A
    • Sindrome di Allgrove
    • Sindrome insufficienza surrenalica-acalasia-alacrimia
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Autosomica recessiva 
  • Età di esordio: Qualsiasi età
  • ICD-10: E27.4
  • OMIM: 231550  615510
  • UMLS: C0271742  C2931084
  • MeSH: C536008  C536009
  • GARD: 457
  • MedDRA: -

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