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Lupus gelone

Definizione della malattia

Si tratta di un lupus eritematoso cutaneo cronico raro, caratterizzato da papule e placche rosse o violacee, inizialmente pruriginose (che successivamente diventano dolorose), localizzate sulle zone acrali (in particolare sul dorso delle dita delle mani e dei piedi, mentre è raro l'interessamento del naso e delle orecchie), aggravate dal freddo e dall'umidità, occasionalmente associate a fissurazione e ulcerazione. Può associarsi a lesioni discoidi da lupus eritematoso su altre zone del corpo; occasionalmente si osserva una progressione verso il lupus eritematoso sistemico. L'esame istologico e l'immunofluorescenza diretta evidenziano le alterazioni infiammatorie aspecifiche del lupus eritematoso, mentre il test della crioglobulina e delle agglutinine a freddo sono negativi.

ORPHA:90280

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Infanzia, Adolescenti, Età adulta, Anziani
  • ICD-10: L93.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0024145
  • MeSH: C535924
  • GARD: -
  • MedDRA: 10025141

Informazioni supplementari

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Risorse centrate sul paziente per questa malattia

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