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Glomerulopatia immunotattoide o fibrillare

Definizione della malattia

La glomerulopatia fibrillare o immunotattoide appartiene al gruppo delle malattie glomerulari molto rare, che comprende la glomerulopatia immunotattoide (ITG) e la glomerulopatia fibrillare non amiloide (FGP non amiloide; si vedano questi termini). Si tratta di malattie caratterizzate dall'accumulo mesangiale di depositi fibrillari microtubulari o policlonali. Entrambe condividono alcuni segni clinici come la proteinuria di tipo nefrosico, l'ematuria e l'insufficienza renale che, in molti casi, esita nel blocco renale. La ITG spesso si associa ad una malattia linfoproliferativa preesistente, ad ipocomplementemia, disproteinemia, gammopatia monoclonale o crioglobulinemia occulta. La FGP non amiloide è dieci volte più frequente della ITG.

ORPHA:91137

Livello di Classificazione: Gruppo di malattie
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Età adulta
  • ICD-10: N03.6
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 12741
  • MedDRA: -

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