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Necrolisi epidermica tossica

ORPHA:95455

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Epidermolisi tossica
    • SJS-TEN
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Qualsiasi età
  • ICD-10: L51.2
  • OMIM: 608579
  • UMLS: C0014518
  • MeSH: D004816
  • GARD: 7743
  • MedDRA: 10044223

Riassunto

Un testo più recente su questa malattia è disponibile in inglese



La necrolisi epidermica (sindrome di Stevens-Johnson, necrolisi epidermica tossica) è una grave malattia cutanea indotta da un'allergia ad alcuni farmaci, caratterizzata dalla distruzione dell'epitelio cutaneo e delle membrane mucose. È estremamente rara (circa due casi ogni milione per anno) e può portare al decesso. Gran parte della superficie corporea e delle mucose è coperta da pustule e la cute tende a staccarsi. Sono frequenti le complicazioni viscerali. La diagnosi clinica può essere confermata dalla biopsia cutanea, che mostra una necrosi epidermica a tutto spessore. Nel 50% dei casi sono stati individuati una dozzina di farmaci 'ad alto rischio'. È necessaria la presa in carica sintomatica presso strutture specializzate. Il tasso di mortalità è elevato (20-25%) e circa la metà dei pazienti che sopravvive presenta postumi, in particolare a livello degli occhi.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Jean-Claude ROUJEAU - Ultimo aggiornamento: Giugno 2007

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