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Riassunto

L'orticaria solare (OS) è una malattia rara fotosensibile difficilmente trattabile, caratterizzata da tumefazione cutanea localizzata, conseguente all'esposizione di pochi minuti alla luce naturale del sole o a fonti di luce che emettono radiazioni ultraviolette. Non sono ancora disponibili le stime della prevalenza o dell'incidenza a livello Europeo o mondiale. Sono caratteristici il prurito e la formazione di piaghe, ma sono stati riportati anche altri sintomi come la cefalea, il malessere generalizzato, l'aumento della frequenza cardiaca, l'ipotensione e la sincope. I sintomi scompaiono quasi sempre dopo 24 ore. L'eziologia e la patofisiologia dell'OS non sono state definite con esattezza, anche se la malattia potrebbe essere dovuta a una reazione antigene-anticorpo. L'antigene implicato nella reazione orticarioide potrebbe essere un fotoprodotto fisiologico che origina nella cute a seguito delle radiazioni UV. Non è stato identificato con certezza il cromoforo responsabile. La risposta del sistema immunitario comporta una reazione fotoallergica, che produce un rilascio di istamina da parte dei mastociti. Il foto-test è uno strumento importante per confermare la diagnosi, stabilire le lunghezze d'onda causali, il dosaggio minimo in grado di indurre le piaghe, la risposta alla terapia. Le principali diagnosi differenziali si pongono con l'eruzione chiara polimorfica (PLE) che, a differenza dell'OS, insorge di solito 2-3 giorni dopo l'esposizione al sole, e il lupus eritematoso tumido (si veda questo termine), che compare circa 8 giorni dopo l'esposizione al sole. Le opzioni terapeutiche comprendono la somministrazione di antistaminici e immunosoppressori, anche se i risultati ottenuti sono spesso insoddisfacenti. Le creme solari a schermo totale non sono sufficienti in quanto la maggior parte dei pazienti è estremamente sensibile agli UVA o alla luce visibile. Nel 2005, la combinazione di diossido di titanio e di bisoctrizolo ha ottenuto dall'UE la designazione di farmaco orfano per il trattamento dell'OS e di altre malattie da fotosensibilità indotte dagli UVA e dalla luce visibile. Il principio apparentemente paradosso dell' ``UVA-hardening'', attraverso il quale la tolleranza agli UV viene raggiunta attraverso radiazioni terapeutiche ripetute, si è rivelato il trattamento più efficace. Tuttavia, l'esposizione a dosi cumulative elevate di UVA è stata correlata con l'invecchiamento precoce della pelle, e potrebbe contribuire allo sviluppo dei tumori cutanei maligni indotti dagli UV. Al momento sono in fase di sperimentazione nuovi approcci terapeutici e recentemente è stata dimostrata l'efficacia della combinazione di alcuni antistaminici. Considerate nel loro complesso, le diverse opzioni terapeutiche al momento disponibili riescono a migliorare significativamente la qualità della vita delle persone colpite.

Revisore(i) esperto(i):  Dr Sonja GRUNDMANN - S SEISSERT - Ultimo aggiornamento: Ottobre 2008