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Tumore endocrino pancreatico

Definizione della malattia

Il tumore neuroendocrino pancreatico (PNET), comprende un gruppo di tumori endocrini che si sviluppano nel pancreas. Questi tumori di solito sono silenti e benigni, ma possono anche essere maligni, possono essere funzionanti e manifestarsi con una sindrome da ipersecrezione ormonale, oppure non funzionanti e manifestarsi con sintomi aspecifici. Comprendono l'insulinoma, il glucagonoma, il VIPoma, il somatostatinoma (SSoma), il PPoma, la sindrome di Zollinger-Ellison (ZES o gastrinoma) e altri tumori che secernono ormoni ectopici (come il GRFoma) (si vedano questi termini).

ORPHA:97253

  • Sinonimo/i :
    • Tumore neuroendocrino pancreatico
  • Prevalenza: 1-5 / 10 000
  • Trasmissione: Non applicabile o Autosomica dominante 
  • Età di esordio: Età adulta
  • ICD-10: E16.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0242363
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informazioni dettagliate

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