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La prevalenza dell'ipoplasia renale unilaterale non è nota, ma le dimensioni ridotte dei reni tendono a essere spesso dovute alla displasia renale (si veda questo termine) piuttosto che all'ipoplasia pura.

L'ipoplasia renale unilaterale è di solito asintomatica e può essere identificata durante lo screening ecografico di routine eseguito durante la gravidanza, nel corso di infezioni delle vie urinarie nei bambini, o di una malattia renale negli adulti. In caso di ipoplasia unilaterale estrema, le conseguenze possono essere simili a quelle che si osservano quando è presente un solo rene funzionante, come ad esempio nell'agenesia renale unilaterale o nel rene displastico multicistico (si vedano questi termini), che provocano ipertensione e proteinuria come segni di danno renale. Nei pazienti con ipoplasia renale unilaterale, è minimo il rischio di insufficienza renale nell'infanzia. L'ipoplasia renale unilaterale può associarsi ad altre anomalie renali come la displasia renale e l'agenesia renale unilaterale (si vedano questi termini).

Sono stati identificati fattori ambientali che possono influenzare il numero finale dei nefroni come la restrizione della crescita intrauterina, le malattie materne (diabete, ipertensione), l'assunzione materna di farmaci (inibitori del sistema renina-angiotensina, o i farmaci antinfiammatori non steroidei - FANS) o l'intossicazione (da fumo, alcol), e la nascita prematura (prima della 36° settimana). L'ipoplasia renale unilaterale può essere ricompresa in una sindrome multiorgano come la sindrome reni-coloboma (si veda questo termine), che è causata dalle mutazioni del gene PAX2 (10q24.31), o da anomalie cromosomiche come la sindrome da delezione 22q11 o la sindrome di Turner (si veda questo termine). È stata descritta una suscettibilità causata da alcune varianti comuni nei geni PAX2, RET (10q11.2), ALDH1A2 (15q21.2), e OSR1 (2p24.1).