Il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani

Il linfoma intravascolare a grandi cellule B (IVLBCL) è una forma molto rara di linfoma diffuso a grandi cellule B (si veda questo termine); è caratterizzato dalla crescita selettiva delle cellule del linfoma all'interno del lume dei piccoli vasi sanguigni (soprattutto i capillari) e nella maggior parte dei casi esordisce con un'ampia gamma di segni clinici, in quanto interessa potenzialmente tutti i tessuti. I pazienti dei Paesi occidentali presentano più spesso sintomi neurologici e cutanei, mentre quelli dei Paesi asiatici presentano più spesso epatosplenomegalia e trombocitopenia. L'IVLBCL non si associa a linfoadenopatia. Il decorso clinico della malattia è aggressivo e la prognosi è sfavorevole.