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Epilessia del lobo temporale mesiale con sclerosi ippocampale

Definizione della malattia

L'epilessia del lobo temporale mesiale con sclerosi ippocampale è un'epilessia rara, caratterizzata da crisi che originano nelle aree limbiche del lobo temporale mesiale, in particolare nell'ippocampo, nell'amigdala e nel paraippocampo e nelle sue connessioni, e da sclerosi ippocampale, di solito monolaterale o asimmetrica. Spesso si associa ad un evento scatenante, come le convulsioni febbrili, l'ipossia, un'infezione intracranica o un trauma cranico, di solito nei primi cinque anni di vita, seguito da un periodo di latenza senza crisi epilettiche. Le crisi consistono in un'aura caratteristica (spesso una sensazione che risale dalla zona epigastrica) associata a disturbi emotivi, allucinazioni e sintomi a carico del sistema autonomo (pupille dilatate, palpitazioni), progressivo deterioramento dello stato di coscienza, automatismi oro-alimentari (schiocco delle labbra, masticazione, leccamento, digrignamento dei denti), arresto comportamentale, deviazione della tesa, posture distoniche, automatismi verbali e delle mani. Le crisi epilettiche sono seguite da una disfunzione post-ictale. Inizialmente le crisi epilettiche sono facilmente controllabili con i farmaci antiepilettici, ma successivamente spesso diventano refrattarie e si accompagnano ad un cambiamento progressivo del comportamento e a deficit mnemonici.

ORPHA:99701

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: -
  • Età di esordio: -
  • ICD-10: G40.0
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informazioni supplementari

Ulteriori informazioni su questa malattia

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